пятница, 25 января 2013 г.

Вторичные оксалатные нефропатии у детей

Прокопьева О.В., ГОУ ВПО ИГМУ

Термин  «дизметаболическая нефропатия» был предложен в конце 70-х годов для обозначения полигеннонаследуемой нефропатии, связанной с патологией обмена щавелевой  кислоты и проявляющейся в условиях семейной нестабильности цитомембран.

Выделяют две четко различающиеся по этиологии и патогенезу группы: первичная и вторичная гипероксалурия. Первичная гипероксалурия (оксалоз – редкое наследственное заболевание) связана с дефектами ферментов обмена глиоксиловой кислоты на этапе щавелевой (следствием чего является избыточный синтез оксалатов) и клинически проявляется ранним развитием мочекаменной болезни и, как следствие, хронической почечной недостаточности (в 80% смерть от ХПН наступает в возрасте до 20 лет).
При наиболее распространенной вторичной гипероксалурии биосинтез и экскреция оксалатов повышены умеренно. Большинство оксалатов образуются в процессе обмена веществ из аминокислот – серина, глицина, оксипролина, частично из аскорбиновой кислоты, незначительное количество поступает из кишечника при приеме с пищей оксалогенных продуктов. Повышение  синтеза и экскреции оксалатов может быть связано с дефицитом пиридоксина (витамина В6), при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. 
В настоящее время выяснено, что подавляющее большинство дизметаболических нефропатий с оксалурией (или оксалатных нефропатий) обусловлено усилением биосинтеза оксалатов в самой почке (в почке значительно больше клеточных мембран, чем в других органах, в связи с наличием щеточных каемок канальцевого эпителия).
Патогенетически нефропатия является вариантом почечной мембранопатии, клинически охватывает различные варианты:

о к с а л а т н ы й      д и а т е з     →     о к с а л а т н а я    н е ф р о п а т и я     →
хронический вторичный обменный пиелонефрит         →      мочекаменная болезнь

Основой для развития дизметаболической нефропатии является оксалатный диатез - это аномалия конституции, проявляющаяся склонностью к нестабильности цитомембран, что ведет к усиленному образованию кристаллов оксалата кальция. Оксалатная нефропатия, в свою очередь, может стать основой для формирования пиелонефрита (кристаллы оказывают повреждающее действие на мочевые пути, что способствует развитию микробно-воспалительного процесса).
Формирование кристаллов зависит от pH мочи (моча здоровых субъектов имеет слабокислую реакцию): при слабокислой реакции мочи (5,5 - 6,5) чаще образуются оксалаты, при кислой (5,0 и ниже) – ураты, при щелочной (выше 7,0) – фосфаты.

рН ниже 5,5
рН 5,5 - 6,5
рН выше 6,5
ураты
о к с а л а т ы
фосфаты

Клиническая картина оксалатной нефропатии неспецифична.
При сборе анамнестических данных выясняется, что в 50 % случаев в анте- и интранатальном периодах дети страдали от гипоксии, связанной с осложненным течением беременности и родов, которая могла явиться стартовым состоянием в формировании метаболических нарушений. Отягощенность родословной обменной патологией является одним из основных факторов формирования дизметаболических нарушений у детей.
Вероятностный «семейный портрет» при оксалатной нефропатии характеризуется наличием мочекаменной болезни, патологии желудочно-кишечного тракта, желчекаменной болезни, сердечно-сосудистой патологии, артритов и артрозов, аллергических заболеваний, ожирения, сахарного диабета.
Поводом для обследования в нефрологическом отделении у основной части больных служат жалобы на: рецидивирующий абдоминальный синдром (боли в животе чаще умеренные, ноющие, без четкой локализации, не связанные с приемом пищи), склонность к редкому мочеиспусканию в течение суток (2, 3, 4 раза в сутки, более обильно в вечернее время), насыщенный характер мочи, визуально определяемую кристаллурию (мутная моча, особенно утренняя, плохо смываемый налет на горшке), рецидивирующие вульвиты, баланопоститы.
Часто сопутствуют признаки аллергии, заболевания лор-органов, кариес. У трети больных выявляется та или иная патология желудочно-кишечного тракта, в том числе хронический гастродуоденит, дискинезия желчевыводящих путей. Системы органов пищеварения и мочевыделения, являясь соответственно начальным и конечным этапами обмена веществ, функционально тесно связаны между собой, что обусловливает большую частоту сочетанных поражений желудочно-кишечного тракта и почек.
Обязательным симптомом оксалатной нефропатии является оксалурия. Упорная оксалурия прослеживается неоднократно по амбулаторной карте. Количество экскретируемых с мочой оксалатов колеблется от 10 до 40 мг/сут и неодинакова в течение года (достигает максимума осенью). Концентрация оксалатов в моче максимальна ночью и ранним утром, когда минимален минутный диурез. 
У всех пациентов отмечается микромочевой синдром в виде микрогематурии и/или микропротеинурии, сочетающийся с субнормальной лейкоцитурией, тенденцией к высокой удельной плотности мочи. По данным ультразвукового исследования почек у половины больных обнаруживаются гиперэхогенные включения в паренхиме, чашечно-лоханочной системе без четкой акустической тени.
Ведущее место в лечении и медицинской профилактике дизметаболической нефропатии занимает диета, которая получила название картофельно-капустной, так как состоит в основном из приготовленных разными способами (желательно паровой обработкой) картофеля, капусты и других овощей. Картофель содержит умеренное количество щавелевой кислоты и значительное количество кальция, который удерживает оксалат в нерастворенном состоянии, обеспечивая практически полное выведение его с калом.
Предусматривается исключение экстрактивных бульонов, острых, копченых, жареных, пряных, соленых блюд. Из диеты следует исключить оксалогенные продукты (щавель, шпинат, ревень, салат, какао, шоколад). Ограничивают крепкий чай, кофе, свеклу, бобы, сельдерей, петрушку, помидоры, редис, бананы, морковь, фасоль, лук, углеводы, сухожилия, хрящи, творог, сыр, шиповник, сельдь. Суточное потребление аскорбиновой кислоты не должно превышать физиологической потребности. Учитывая растущие потребности детского организма, мясо не ограничивается и рекомендуется в отварном виде (лучше в первой половине дня). Особенно мало щавелевой кислоты в бахчевых (арбуз, дыня, тыква), огурцах, кабачках, баклажанах, яблоках, грушах, персиках, что позволяет включать их в меню.
Также рекомендуются крупы (овсяная, гречневая, перловая), вегетарианские супы, животные и растительные жиры, сметана, яблоки с кожурой, черная смородина, абрикосы, грибы, пшеничные и ржаные отруби. Рекомендуется принимать сырые клубни топинамбура по 50 – 150 г в сутки или сухой топинамбурный порошок в дозе 10 –20 г в сутки (0,5 г/кг в сутки) в 2-3 приема за 30 минут до еды в течение  месяца 1 раз в квартал.
Важным лечебным мероприятием является поддержание высокожидкостного питьевого режима в дневное и ночное время – 2 литра на стандартную поверхность тела (в среднем 1,5 – 2 литра жидкости в сутки). Рекомендуются компоты из несладких сухофруктов: груши, чернослив, курага, айва; морсы различных ягод бледного цвета; арбузы, дыни, свежие огурцы, чистая мягкая вода, яблочный сок.
Необходимо соблюдать режим частых мочеиспусканий (через 2–3 часа).
Два раза в год в течение одного месяца можно принимать  слабоминерализованные воды (Ессентуки N20, Саирме, Нафтуся, Иркутская, Трусковецкая, Смирновская, Славяновская) по ¼ - ½ стакана (разовая доза 3-5 мл/кг)  в промежутках между едой и на ночь без газа.
Ежегодно по десять дней каждого месяца (кроме летних) назначаются курсы: витамин В6 1 – 3 мг/кг в сутки, аспаркам в возрастной дозировке, витамин А 1000МЕ на год/жизни в сутки с витамином Е 1 – 1,5 мг/кг в сутки (или аевит по 1,5 мг/кг в сутки). Ежегодно в сентябре и мае рекомендуется курс АТФ 1 мл внутримышечно чередуя с ККБ 50 мг или рибоксин 10 мг/кг в сутки (по 0,1 – 0,2 два раза в день) и бенфотиамин 0,01 – 0,03 г в сутки. Назначается 2 %  ксидифон по 1 чайной – 1 столовой ложке (10 мг/кг) три раза в день в течении месяца 2-3 курса в год. В комплексе показаны курсы фитотерапии с включением противовоспалительных, мочегонных, регенерирующих, общеукрепляющих трав.
Обязательным является санация хронических очагов инфекции: носоглотки у лор - врача и зубов у стоматолога два раза в год. Необходим ежедневный туалет промежности: подмывание, по показаниям сидячие ванночки с травами (ромашка, календула, шалфей и др.). По согласованию с нефрологом и лечащим врачом назначается санаторно-курортное лечение. Полезны курсы массажа, лечебной физкультуры. Рекомендуется прием бифидосодержащих препаратов, поливитаминов с микроэлементами.

Диспансерное наблюдение педиатром включает контроль анализов мочи один раз в 2 – 3 месяца, пробы Зимницкого 1 – 2 раза в год, ультразвукового исследования (по показаниям). Обязательны консультации нефролога 1 – 2 раза в год, а при необходимости повторные курсы лечения в клинических условиях.
---
Опубликовано:
УДК 614.2
ББК 51.1(2) 2я 43
А43     Актуальные вопросы методологии профилактической медицины, медицинской профилактики и социальной медицины: сб. науч. ст. / Под ред. А.Е. Агапитова. Иркутск: РИО ИГИУВа, 2011. 168 с.
---

Веб-публикация: А.Б. Таевский, кафедра общественного здоровья и здравоохранения ГБОУ ДПО ИГМАПО Минздрава России.

Комментариев нет:

Отправить комментарий